肌肉活检

作者简介

《肌肉活检(第3版)》囊括了肌肉病理的临床资料和分子生物学资料，使您更易于理解和掌握各种神经肌肉疾病，可谓肌肉活检的经典之作！

通过标准的组织学、电镜技术，酶组织化学技术以及特异蛋白的免疫组织化学技术，对正常骨骼肌和病变肌肉进行充分的综合介绍；

特别介绍了分子遗传学的进展、免疫组织化学染色技术以及特异性抗体的使用；

新增了大量彩色图片，免疫组织化学图片在新版中占很大比例。

书籍目录

第1部分  第1章  肌肉活检的操作程序  第2章  组织学、组织化学染色和反应  第3章  正常肌肉  第4章  肌肉活检中病理改变的界定  第5章  病变肌肉的超微结构变化  第6章  免疫组织化学  第7章  如何读片第2部分  第8章  神经肌肉疾病的分类  第9章  神经源性疾病  第10章  肌营养不良及相关疾病I：Duchenne型和Becker型肌营养不良  第11章  肌营养不良及相关疾病Ⅱ：肢带型肌营养不良  第12章  肌营养不良及相关疾病Ⅲ：先天性肌营养不良  第13章  肌营养不良及相关疾病Ⅳ：Emery—Dre-fuss肌营养不良和Bettlienl肌病  第14章  肌营养不良和相关疾病V：面肩肱型、强直性和眼咽型肌营养不良  第15章  先天性肌病  第16章  肌原纤维肌病  第17章  代谢性肌病I：糖原贮积病  第18章  代谢性肌病Ⅱ：脂质相关疾病和线粒体肌病  第19章  内分泌疾病  第20章  离子通道病  第21章  肌无力综合征  第22章  炎性肌病  第23章  中毒性和药物性肌病参考文献附录索引

编辑推荐

《肌肉活检(第3版)》作者Dubowitz是英国近代肌肉病理学的创始人，其所编著的这部著作内容简洁而实用，重点介绍了肌肉病理诊断的基础知识，特别是对病理读片的介绍为《肌肉活检(第3版)》的独到之处，有非常强的临床应用价值。

前言

骨骼肌病理学是肌肉病学临床和基础的桥梁，属于病理学的范畴，其工作性质基本与普通病理相同。进行该工作离不开普通病理知识，但与普通病理学又存在一定的差别。没有任何骨骼肌的病理改变对一个疾病具有特异性，在分析骨骼肌病理改变过程中不能离开对相关临床资料的总结。所以，在学习骨骼肌病理的过程中应当具有良好的神经内科临床知识，才能够提出临床病理诊断；需要有良好的病理知识，才能够认识疾病的病理改变规律，并指导进一步的分子研究。Dubowitz是英国近代肌肉病理学的创始人，其所编著的《肌肉活检》一书的内容简洁而实用，重点介绍了肌肉病理诊断的基础知识，特别是对病理读片的介绍为该书的独到之处，有非常强的临床应用价值。我最早接触《肌肉活检》一书是在十几年前的德国留学期间，当时反复研读了该书并复印了部分章节，曾经有把该书介绍给国内同道的想法。该书是对我职业生涯影响最大的书籍之一，其第l版到第3版都是我的主要工具书。相信该书的中文版对国内同道也有很好的指导意义。感谢北大医院儿科的熊辉副教授、北大医院神经内科的王朝霞副教授、栾兴华博士、张巍博士、沈光莉博士、郑日亮博士、漆学良博士、李颖博士的翻译工作，也感谢深圳市北大医院神经内科林志坚和罗雯媛硕士对翻译该书作出的贡献。

内容概要

作者：(美国)杜波威茨(Victor Dubowitz) (美国)Caroline A Sewry

章节摘录

第一部分　肌肉活检：政常与病变肌肉第1章　肌肉活检的操作程序肌肉活检是一个相对简单的操作，尽管以前经常做的不尽如人意。当病理科大夫收到部位不明的一小块肌肉，揉成一个小球，然后扔进福尔马林，再多么认真和细心，一般也不会从中得到任何有诊断价值的信息。随着对神经肌肉疾病兴趣的增加，对内科医生和外科医生在处理标本方面提出了要求。下面是进行肌肉活检需要遵循的一些指南。患者连择对患者进行充分的临床评价非常重要。诊断应当始终建立在详细的临床病史、家族史、临床查体之上，结合特殊的辅助检查，如血清酶、肌肉影像学检查、肌电图检查和肌肉活检结果。肌肉活检是一项对肌肉和（或）神经疾病的验证检查。总的来说，肌肉活检的主要适应证是出现神经肌肉病的一些表现，如肌无力、肌肉痉挛或不适感（特别是活动时）以及活动时肌疲劳现象。病理改变也可以出现在缺乏任何神经肌肉损害症状的情况下，如胶原血管病。另一方面，肌活检可能在一些疾病没有明显的形态学异常，如重症肌无力或先天性肌强直，这些疾病的临床诊断可以通过电生理方法加以确认。随着分子遗传缺陷诊断的惊人发展，当一个基因的突变可以确定时，许多临床医生会怀疑是否需要做肌活检。在一些疾病，如脊髓性肌萎缩、强直性肌营养不良和面肩肱型肌营养不良，基因分析非常可信，可以提供直接的证据证明诊断，无需肌肉活检。然而，基因型和DNA分析结果并不总与表型相关，每项惯例总有例外，这在Duchenne型肌营养不良中得以充分体现，其分子缺陷并不总与肌肉中的蛋白表达一致。更重要的是临床严重程度不能单独通过基因分析加以决定。所以，我们深刻体会到，采取现代化技术分析肌肉病理改变是评价患者病情的重要组成部分。肌肉的连择 肌肉活检的部位取决于肌无力的分布，后者基于对患者的详细临床分析。选择肌肉活检部位时，一定要注意不选择严重受累的肌肉，在严重受累部位的大部分肌肉组织多被脂肪和结缔组织代替，仅仅残留一点疾病过程的痕迹。也不要选择受累非常轻的肌肉，这些部位还没有表现出足够的形态学改变。几种疾病的病变肌肉有不同分布形式，超声检查是一种简单、快捷的评估肌肉病变程度的技术（Heckmatt等1982，Dubowitz l995a），可以协助活检部位的选择。肌肉磁共振对不同疾病具有更高的图像清晰度，能更好地反映病变改变规律（Mercuri等2005，Jungbluth等2004a，b，Pichiecchi0等2004），目前也用于临床检查。但是超声检查是更快速和实用的方法，可用于活检前肌肉检查，也能够对门诊患者进行检查。总的来说，无力肌肉分布在近端。我们选择中度受累的近端肌肉，取材也方便，如腿部的股四头肌（股直肌、股外侧肌）和上肢的肱二头肌。在其他情况下三角肌或腓肠肌也可选择做活检。如果肌无力主要在肢体远端，要选择更远端的肌肉做活检，但即使在这种情况下，近端肌肉活检也能够反映其病理变化。

图书封面

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